POEMS-syndrom – säreget men inte uppdiktat

POEMS-syndrom är mycket ovanligt men det är något som förekommer. Anledningen till att det inte upptäcks så lätt är för att det kännetecknas från en rad olika symptomer som även uppstår vid andra åkommor. POEMS-syndrom är en klonal plasmacellsdyskrasi med klinisk karraktär av multisystemsjukdom. Drabbade kan uppleva förstorning av lymfkörtel, mjälte och lever. Det endokrina systemet kan störas, förändringar i huden kan förekomma och du kan även drabbas av sklerotiska skelettförändringar, ascites, benödem, trombocytos och andra manifestationer.

Eftersom sjukdomen är väldigt ovanlig och skiftande i sin karaktär är den svår att beskriva på ett enkelt sätt från ett kliniskt perspektiv. Men det är viktigt att kunna ställa diagnosen även om det inte finns något botemedel, det finns däremot väldigt effektiva metoder som bromsar utvecklingen av POEMS-syndrom. I dagsläget kan det dröja många år innan diagnosen ställs då läkare i regel vill ställa andra mer troliga diagnoser. Det finns därmed ett visst mörkertal i statistiken då det är en kraftigt underdiagnostiserad sjukdom och mer kunskap krävs bland landets men även världens läkare.

På grund av att sjukdomen är så ovanlig bedrivs inga slumpmässiga studier i kontrollerad miljö. Vanliga behandlingar inom demyeliniserande neuroterapi som intravenöst immunglobulin, steroider och utbyte av plasma. Behandlingen brukar istället behandlas som en hematologisk sjukdom. Det har gjorts försök med stamcellstransplantation som gav blandade resultat men i huvudsak goda resultat. Många av de alternativa behandlingsmetoder som används har visat sig framgångsrika på vissa ställen men visat sig ha en negativ inverkan och därmed är det svårt att definitivt kunna fastställa konkreta behandlingar som fungerar för samtliga drabbade.

Även om det är svårt att ställa diagnosen och undersökningsunderlaget är svagt är det viktigt att kunna studera fallet vidare. Det saknas idag en entydig plan för att behandla åkomman vilket kan leda till flera år av felbehandling för de som drabbas av POEMS-syndrom.

Beträffande artikel

Kategorier: Health
Senast uppdaterad: April 22, 2013

Kommentarer

kommentarer

Powered by Facebook Comments