Primär skleroserande kolangit är en mycket ovanlig sjukdom som för det mesta drabbar gallväggarna och konstruerar en blockering av gallflödet. Detta påverkar i sin tur levern och efter 10-15 år i tillståndet kan du utveckla cirros som är ett annat ord för skrumplever som i värsta fall leder till att du måste transplantera en ny lever. Det är också just denna åkomma som är den vanligaste orsaken till levertransplantationer i Norden och två tredjedelar av de drabbade är män. Sjukdomen kopplas oftast ihop med en inflammatorisk tarmsjukdom.
Problemet med att ens få fram diagnosen är att det krävs många test som kliniska, biokemiska och histologiska förändringar och viktigast av allt genom kolangiografist typiska förändringar. Det finns idag ingen effektiv behandling med medicin som kan förhindra primär skleroserande kolangit på ett bra sätt. Mindre studier har genomförts utan några större framgångar. Dessa studier är svåra att genomföra eftersom att sjukdomen är väldigt ovanlig och utvecklar sig väldigt olika beroende på vem som drabbas.
Det finns också något som heter sekundär skleroserande kolangit som inte sammanträffar samtidigt som primär skleroserande kolangit. I det fallet kollar man upp gallstenssjukdom, tidigare gallkirurgi, kongenitala gallvägsförändringar, kolangiocarcinom, kemoterapi och idiopatisk duktopeni. Drabbas du av primär skleroserande kolangit kan komplikationer som trötthet, steatorré, klåda, choledochuskonkrement, koloncancer, kolangiocarcinom, dominerande gallväggstriktur, blödning från stomala varicer, osteoporos samt en brist på vitaminer som A, D, E och K som är fettlösliga vitaminer. När sjukdomen går in i sin slutfas finns en risk för att drabbas av blödande esofagusvaricer, ascites, spontan bakteriell peritonit och encefalopati.
Även om du inte hört talas som allt detta är det kanske ingen vild slutsats att du helst vill undvika att drabbas av primär skleroserande kolangit. När man hör talas som alla dessa hemska sjukdomar blir man nästan lite rädd och det är kanske värt att fundera på att bidra på något litet sätt till forskning som kan eliminera dessa hemska sjukdomar.